سندرم مارفان
می 13, 2024سندرم اهلرز دانلس
می 13, 2024سندروم استروج وبر (sturge-weber) یک بیماری اسپورادیک (و نه ارثی) می باشد که آنژیوم (عروق خونی غیر طبیعی) لپتومننژ که کورتکس مغز را می پوشاند همراه با port wine stain صورت در همان طرف مشخص می شود و شاخه افتالمیک عصب تری ژمینال را درگیر میکند (پیشانی و پلک فوقانی).
در اکثر موارد گلوکوم نیز وجود دارد. خال لکه شرابی ممکن است خیلی بزرگ باشد و حتی توضیع دو طرافه داشته باشد. شایع ترین اختلال عصبی همراه این سندروم، تشنج است که در 75 درصد بیماران وجود دارد.
اکثر کودکان مبتلا به استروج وبر از نظر هوش طبیعی هستند و تشنجشان با داروهای ضد تشنج به خوبی کنترل می شود ولی ایسکمی پیشرونده در بعضی از کودکان مبتلا ممکن است رخ دهد که منجر به همی پارزی (فلج یک طرفه)، همی آنوپی (از دست دادن نیمی از میدان دید)، تشنج موضعی مقاوم به درمان، اختلال شناختی و حملاتی شبیه تشنج می شود بیمارانی که درگیری یک طرفه همراه با تشنجی که به سختی کنترل می شود دارند برداشتن یک نیم کره مغزی برای کنترل تشنج و حفظ تکامل شناختی و حرکتی پیشنهاد می شود.
« Back to Glossary Index